Опухоль Вильмса (нефробластома): Симптомы, причины, диагностика и лечение
Запрос обратного звонка
Обзор
Опухоль Вильмсатакже называемая нефробластомаЭто самый распространенный рак почки у детей. Как правило, он появляется у детей в возрасте до 5 лет, обычно в одной почке (односторонний), но в меньшинстве случаев может поражать обе почки (двусторонний). При современном скоординированном лечении - хирургии, химиотерапии и, при необходимости, лучевой терапии - большинство детей можно успешно вылечить.
На сайте больнице MedicalPointнаши команды специалистов по детской онкологии, детской урологии, радиологии, радиационной онкологии, патологии, генетике и вспомогательному уходу работают вместе, чтобы обеспечить научно обоснованное, ориентированное на семью лечение, руководствуясь международными протоколами (например, COG/SIOP).
Что такое опухоль Вильмса?
Опухоль Вильмса - это Злокачественная (раковая) опухоль почки Возникает из незрелых клеток почки. Он отличается от рака почки у взрослых как по биологии, так и по лечению. Поведение болезни может варьироваться от благоприятная гистология (чаще встречается, прогноз лучше) до анапластический типы (более редкие, более агрессивные). Хотя обычно заболевание начинается в одной почке, в редких случаях оно может затрагивать обе почки (двустороннее заболевание) при постановке диагноза.
Где он может распространяться? Наиболее распространенными местами распространения являются близлежащие лимфатические узлы и легкиеРеже может произойти распространение на печень. Метастазы в кости, костный мозг или мозг редко встречаются в начальной стадии заболевания.
Почему возникает опухоль Вильмса?
Единой причины не существует. Исследования показывают, что определенную роль играют эмбриологические (развивающие) генетические изменения во время формирования почки:
- Инактивированные или измененные гены, такие как WT1, WTX (AMER1), и CTNNB1 (β-катенин) обнаруживаются в подмножестве опухолей.
- Дополнительные гены, которые иногда оказываются задействованными, включают TP53 (чаще в анапластических опухолях) и MYCN.
- Некоторые дети наследуют предрасположенность как часть генетических синдромов; другие имеют ненаследственные (соматические) мутации только в опухолевых клетках.
Синдромы, связанные с повышенным риском
Дети со следующими состояниями требуют консультации генетика и структурированного наблюдения:
- Синдром WAGR: WОпухоль Илмса, Aниридия (отсутствие радужной оболочки глаза), Gаномалии мочеполовой системы и Rазвитие нейроразвития (обычно затрагивает область WT1).
- Синдром Дениса-Драша: раннее заболевание почек (нефротический синдром) и генитальные различия у генетических мужчин; высокий риск развития болезни Вильмса.
- Спектр Беквита-Видеманна: пренатальный/постнатальный избыточный рост, увеличенный язык (макроглоссия), дефекты брюшной стенки; повышенный риск развития опухоли Вильмса и некоторых опухолей печени.
- Другие более редкие ассоциации: Фрейзер, Sotos, Perlman, Ли-Фраумени, Simpson-Golabi-Behmelи трисомия 18 (Эдвардс).
Совет для семей: Если у Вашего ребенка известен синдром предрасположенности или множественные врожденные особенности, спросите о УЗИ почек в раннем детстве.
Признаки и симптомы
Многие дети выглядят хорошо, и родители могут сначала заметить безболезненное образование в брюшной полости. Общие характеристики включают:
- Вздутие живота или твердая шишка
- Боль в животе или дискомфорт
- Кровь в моче (гематурия)
- Высокое кровяное давление (гипертония) или иногда низкое кровяное давление во время осложнений
- Лихорадка, усталость, потеря аппетитаили анемия
- Инфекции мочевыводящих путей (реже встречаются в качестве основной причины)
- Если болезнь достигла легких: одышка или кашель
Обратитесь за срочной медицинской помощью Если в животе появилось новое образование, моча стала красной/коричневой или возникли трудности с дыханием.
Как ставится опухоль Вильмса?
Стадирование описывает Степень заболевания и направляет терапию. Современные системы (Children’s Oncology Group [COG] в Северной Америке; SIOP в Европе/других странах) в целом похожи:
- Стадия I: Опухоль ограничена почкой и полностью удалена хирургическим путем; почечная капсула не повреждена.
- Стадия II: Опухоль выходит за пределы почки (например, в жир или сосуды), но все еще может быть полностью удалена.
- Стадия III: Остаточная опухоль остается в брюшной полости после операции или есть поражение лимфатических узлов; не удаляется полностью без риска.
- Стадия IV: Отдаленное распространение (чаще всего легкиено также печень или другие органы).
- Стадия V: Опухоли присутствуют в обеих почках при постановке диагноза; каждая сторона ставится отдельно.
Рецидив (повторное заболевание) может возникнуть локально в брюшной полости или в отдаленных местах (чаще всего в легких). Рефрактерная относятся опухоли, которые не уменьшаются в размерах при первоначальной терапии.
Как диагностируется опухоль Вильмса?
Для постановки диагноза используется сочетание анамнеза, осмотра, визуализации и патологии.всегда соблюдая баланс между точностью и безопасностью, чтобы избежать разрыва опухоли.
Первоначальные тесты
- Ультразвуковое исследование почек (без облучения) для определения почечного образования.
- КТ или МРТ с контрастным усилением брюшной полости/таза для планирования операции и оценки состояния сосудов и лимфатических узлов.
- Визуализация грудной клетки (Рентген и/или КТ) для поиска метастазов в легких.
- Лабораторные анализы: полный анализ крови (на анемию), функции почек и печени, коагуляционный профиль и анализ мочи.
Тканевая диагностика
- В разделе Протоколы COGмногие односторонние почечные образования, подозрительные на Вилмса, подвергаются первичная нефрэктомия (хирургическое удаление) с хирургическим забором лимфатических узлов; патология затем подтверждает диагноз и стадию заболевания.
- По ссылке Протоколы SIOPдети обычно получают предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров образования и снижения риска разрыва, затем следует операция и распределение риска на основе патологии.
- Обычная игольчатая биопсия это не В типичных односторонних случаях она не проводится, поскольку может изменить стадию (и, следовательно, интенсифицировать лечение). Биопсия может быть рассмотрена, когда диагноз неясен или при двусторонняя Двустороннее заболевание для определения стратегии щадящей почки.
На сайте MedicalPoint Hospitalмы подбираем путь к ребенку, используя либо стратегию "операция перед операцией", либо стратегию "химиотерапия перед операцией" в соответствии с международными рекомендациями, особенностями визуализации и целесообразностью хирургического вмешательства.
Варианты лечения (персонализированные и основанные на протоколах)
Терапия зависит от Стадия, гистология опухоли, генетические особенности, возраст, а также то, задействована ли одна или обе почки. Уход осуществляется многопрофильная команда детских онкологов.
1) Хирургия
- Радикальная нефрэктомия (удаление пораженной почки и опухоли) с взятием проб из лимфатических узлов является стандартом для большинства односторонних опухолей.
- Нефроносохраняющая (частичная) нефрэктомия Может применяться в отдельных случаях (например, при двусторонних опухолях, одиночной почке или когда сохранение функции почек критически важно).
- Хирурги принимают особые меры предосторожности, чтобы избежать разрыва опухоликоторый может ускорить развитие болезни.
2) Химиотерапия
Большинство детей получают многоагентная химиотерапия. К распространенным препаратам относятся:
- Винкристин
- Дактиномицин (актиномицин D)
- Доксорубицин (добавляется при заболеваниях на более высокой стадии или с повышенным риском)
Режимы и продолжительность варьируются в зависимости от стадии и гистологии. Побочные эффекты могут включать низкие показатели крови, выпадение волос, тошноту, нейропатию и - реже - сердечные или слуховые эффекты; за детьми тщательно следят и оказывают поддерживающую помощь.
3) Радиотерапия
Используется выборочноНапример:
- III стадия заболевания брюшной полости после операции
- Легочные метастазы которые не полностью очищаются при химиотерапии
- Некоторые анапластические или опухоли с неблагоприятным риском
Современное планирование направлено на то, чтобы минимизировать дозу на растущие ткани при сохранении контроля над опухолью.
4) Двустороннее заболевание (V стадия)
Цели включают излечение рака и сохранение функции почек:
- Часто начинают с Неоадъювантной химиотерапии для уменьшения размеров опухоли
- План Операция, щадящая почки с обеих сторон, когда это возможно
- Диализ или трансплантация редко требуются при постановке диагноза, но могут быть рассмотрены при значительной потере функции почек
5) Рецидив или рефрактерная опухоль Вильмса
Лечение подбирается индивидуально и может включать различные комбинации химиотерапии, хирургическое вмешательство при остаточных поражениях, направленное облучение и участие в клинических испытаниях при необходимости.
Жизнь во время и после лечения
- График последующих действий: регулярные визиты с физическим осмотром, проверкой артериального давления, тестами на функцию почек и визуализацией по показаниям.
- Мониторинг поздних эффектов: потенциальное воздействие на сердце, слух, рост, фертильность и риск развития второго рака оценивается на основе полученных лекарств и радиации.
- Поддержка семьиПитание, психосоциальные услуги, возвращение в школу и рекомендации по вакцинации являются частью комплексного ухода за выжившими в MedicalPoint.
Когда нужно срочно звонить в службу помощи
- Лихорадка или признаки инфекции во время химиотерапии (риск нейтропении)
- Неконтролируемая боль, новые вздутия живота, одышка или кровь в моче
- Сильная рвота, обезвоживание или уменьшение количества выделяемой мочи
Подход больницы MedicalPoint
- Мультидисциплинарный совет по опухолям Рассматривает каждый случай.
- Детские хирурги, владеющие нефроносохраняющие методики когда это необходимо.
- На сайте педиатрическая анестезиология, интервенционная радиология и консультирование по генетике.
- Протоколы, основанные на доказательствах, согласованные с COG/SIOP и адаптированы к потребностям ребенка.
- Поддержка, ориентированная на семью: игровая терапия, питание, психология и социальные услуги.
Глоссарий на простом языке
- Нефрэктомия: Операция по удалению почки.
- Гистология: как опухолевые клетки выглядят под микроскопом и насколько они агрессивны.
- Метастазы: распространение рака на другие органы.
- Анаплазия (Anaplasia): Неблагоприятный микроскопический вид, указывающий на более агрессивное поведение.
Ссылки и дополнительное чтение
- Национальный институт рака (NCI) PDQ®: Опухоль Вильмса и другие детские опухоли почек - версии для пациентов и медицинских работников.
- Американское онкологическое общество: Опухоль Вильмса (нефробластома) у детей.
- Семейные справочники и клинические рекомендации Детской онкологической группы (COG).
- Протоколы Международного общества детской онкологии (SIOP) по опухолям почек и ресурсы для родителей.
Эта статья содержит общую информацию и не заменяет медицинскую консультацию. Если у ребенка обнаружено образование в почке или подозрение на опухоль Вильмса, обратитесь в детский онкологический центр. Больница MedicalPoint принимает направления и предлагает второе мнение.
Другие условия
Лечение рака предстательной железы в Турции
Коронарная КТ-ангиография: Передовая неинвазивная визуализация для здоровья сердца и коронарных артерий
Синдром токсического шока и использование тампонов: Что женщины должны знать об этом редком, но серьезном состоянии
Нейрохирургия и здоровье мозга: Современные подходы к лечению сложных неврологических состояний
Жизнь с аллергией: Ежедневное управление, питание и долгосрочные стратегии
Лечение гипертонии и изменение образа жизни
ЭКО (экстракорпоральное оплодотворение) за границей
Что такое трансплантация костного мозга?
Педиатрическая гематология и онкология
Диагностика, лечение и наблюдение за детскими заболеваниями крови и раком требуют мультидисциплинарного подхода; учитывая этот факт, все необходимые подразделения работают совместно для быстрого и идеального оказания услуг по лечению и наблюдению таких заболеваний в нашей больнице. Все лабораторные тесты, которые необходимы для диагностики и наблюдения за этими заболеваниями, но не могут быть проанализированы в нашей стране, отправляются в референс-лаборатории по всему миру.
