Tumor de Wilms (nefroblastoma): Sintomas, causas, diagnóstico e tratamento
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Visão geral
Tumor de Wilmstambém designado por nefroblastomaO cancro do rim é o cancro mais comum nas crianças. Surge normalmente em crianças com menos de 5 anos de idade, geralmente num rim (unilateral), mas pode afetar ambos (bilateral) numa minoria de casos. Com os cuidados coordenados actuais - cirurgia, quimioterapia e, quando necessário, radioterapia - a maioria das crianças pode ser tratada com sucesso.
No Hospital MedicalPointas nossas equipas de oncologia pediátrica, urologia pediátrica, radiologia, oncologia de radiação, patologia, genética e cuidados de apoio trabalham em conjunto para fornecer um tratamento baseado em provas e centrado na família, orientado por protocolos internacionais (por exemplo, COG/SIOP).
O que é o Tumor de Wilms?
O tumor de Wilms é um tumor maligno (canceroso) do rim que surge a partir de células renais imaturas. É diferente dos cancros renais adultos, tanto na biologia como no tratamento. O comportamento da doença pode variar de histologia favorável (mais comum, melhor prognóstico) para anaplásico (mais raros, mais agressivos). Embora normalmente comece num rim, raramente pode envolver ambos os rins (doença bilateral) no momento do diagnóstico.
Onde é que se pode propagar? Os locais mais comuns são gânglios linfáticos próximos e pulmõesA disseminação para o fígado pode ocorrer com menos frequência. As metástases para os ossos, medula óssea ou cérebro são pouco frequentes na apresentação inicial.
Porque é que o Tumor de Wilms ocorre?
Não existe uma causa única. A investigação mostra um papel para alterações genéticas embriológicas (de desenvolvimento) durante a formação do rim:
- Genes desactivados ou alterados, tais como WT1, WTX (AMER1)e CTNNB1 (β-catenina) são encontrados num subconjunto de tumores.
- Outros genes ocasionalmente implicados incluem TP53 (mais frequentemente em tumores anaplásicos) e MYCN.
- Algumas crianças herdam uma predisposição como parte de síndromes genéticas; outras têm mutações não herdadas (somáticas) apenas em células tumorais.
Síndromes associadas a um risco mais elevado
As crianças com as seguintes patologias justificam uma consulta de genética e uma vigilância estruturada:
- Síndrome de WAGR: Wilms tumor, Aniridia (ausência da íris), Genitourinary anomalies, e Rangeia de diferenças de neurodesenvolvimento (geralmente envolve a região WT1).
- Síndrome de Denys-DrashSíndrome de Denys-Drash: doença renal precoce (síndrome nefrótica) e diferenças genitais em homens genéticos; risco elevado de Wilms.
- Espectro de Beckwith-Wiedemann: pré-natal/pós-natal crescimento excessivolíngua aumentada (macroglossia), defeitos da parede abdominal; risco elevado de Wilms e de alguns tumores hepáticos.
- Outras associações mais raras: Frasier, Sotos, Perlman, Li-Fraumeni, Simpson-Golabi-Behmele trissomia 18 (Edwards).
Sugestão para as famílias: Se o teu filho tem uma síndrome de predisposição conhecida ou múltiplas caraterísticas congénitas, pergunta sobre vigilância por ecografia renal durante a primeira infância.
Sinais e sintomas
Muitas crianças parecem estar bem, e os pais podem notar primeiro uma massa abdominal indolor. As caraterísticas comuns incluem:
- Inchaço abdominal ou um caroço firme
- Dor abdominal ou desconforto
- Sangue na urina (hematúria)
- Pressão arterial elevada (hipertensão) ou, ocasionalmente, tensão arterial baixa durante complicações
- Febre, fadiga, perda de apetiteou anemia
- Infecções do trato urinário (menos comum como pista primária)
- Se a doença tiver atingido os pulmões: falta de ar ou tosse
Procura cuidados médicos urgentes se sentires uma nova massa abdominal, se a urina ficar vermelha/castanha ou se tiveres dificuldades respiratórias.
Como é que o tumor de Wilms é estadiado?
O estadiamento descreve a a extensão da doença e orienta a terapia. Os sistemas modernos (Children’s Oncology Group [COG] na América do Norte; SIOP na Europa/outros países) são muito semelhantes:
- Estádio I: Tumor confinado ao rim e completamente removido por cirurgia; cápsula renal intacta.
- Estágio II: O tumor estende-se para além do rim (por exemplo, para a gordura ou vasos), mas ainda pode ser completamente removido.
- Estádio III: O tumor residual permanece no abdómen após a cirurgia ou há envolvimento dos gânglios linfáticos; não pode ser totalmente removido sem risco.
- Estágio IV: Disseminação à distância (mais frequentemente pulmõesmas também fígado ou outros órgãos).
- Estágio V: Tumores presentes em ambos os rins no momento do diagnóstico; cada lado é estadiado separadamente.
A recidiva (recorrência) pode ocorrer localmente no abdómen ou em locais distantes (frequentemente no pulmão). Doença refractária refere-se a tumores que não encolhem adequadamente com a terapia inicial.
Como é que o Tumor de Wilms é diagnosticado?
O diagnóstico utiliza uma combinação de história, exame, imagiologia e patologiae sempre equilibrando a precisão com a segurança para evitar a rutura do tumor.
Testes iniciais
- Ultrassom dos rins (sem radiação) para definir uma massa renal.
- Tomografia computorizada ou ressonância magnética com contraste do abdómen/pelve para planeamento cirúrgico e avaliação de vasos e gânglios linfáticos.
- Imagiologia torácica (Raio X e/ou TAC) para procurar metástases pulmonares.
- Exames laboratoriais: hemograma completo (para detetar anemia), função renal e hepática, perfil de coagulação e análise de urina.
Diagnóstico de tecidos
- Em protocolos COGmuitos tumores renais unilaterais suspeitos de serem Wilms são submetidos a nefrectomia primária (remoção cirúrgica) com amostragem cirúrgica dos gânglios linfáticosA patologia confirma então o diagnóstico e o estádio.
- Em protocolos SIOPas crianças recebem normalmente quimioterapia pré-operatória para reduzir a massa e diminuir o risco de rutura, seguida de cirurgia e atribuição de risco com base na patologia.
- Biópsia de rotina com agulha não é não não é efectuada em casos unilaterais típicos porque pode alterar o estádio (e, por conseguinte, intensifica o tratamento). A biópsia pode ser considerada quando o diagnóstico é incerto ou em bilateral para orientar estratégias de preservação dos rins.
No Hospital MedicalPointadaptamos o caminho para a criança - utilizando estratégias de "cirurgia inicial" ou "quimioterapia pré-operatória" de acordo com a orientação internacional, caraterísticas de imagem e viabilidade cirúrgica.
Opções de tratamento (personalizadas e baseadas em protocolos)
A terapia depende do estádio, histologia do tumor, caraterísticas genéticas, idade, e se um ou ambos os rins estão envolvidos. Os cuidados são prestados por um equipa multidisciplinar de oncologia pediátrica.
1) Cirurgia
- Nefrectomia radical (remoção do rim afetado e do tumor) com amostragem dos gânglios linfáticos é o padrão para a maioria dos tumores unilaterais.
- Nefrectomia (parcial) poupadora de nefrónios pode ser utilizada em casos selecionados (por exemplo, tumores bilaterais, rim solitário ou quando a preservação da função renal é crítica).
- Os cirurgiões tomam precauções especiais para evitar a rutura do tumoro que pode aumentar o estágio da doença.
2) Quimioterapia
A maioria das crianças recebe quimioterapia com múltiplos agentes. Os medicamentos mais comuns incluem:
- Vincristina
- Dactinomicina (actinomicina D)
- Doxorrubicina (adicionada para doença em estadio superior ou de alto risco)
Os regimes e a duração variam consoante o estádio e a histologia. Os efeitos secundários podem incluir contagens sanguíneas baixas, queda de cabelo, náuseas, neuropatia e - menos frequentemente - efeitos cardíacos ou auditivos; as crianças são monitorizadas de perto e são prestados cuidados de apoio.
3) Radioterapia
Utilizado seletivamente, por exemplo:
- Doença abdominal em fase III após a cirurgia
- Metástases pulmonares que não desaparecem completamente com a quimioterapia
- Alguns anaplásicos ou tumores de risco desfavorável
O planeamento moderno tem como objetivo minimizar a dose nos tecidos em crescimento, mantendo o controlo do tumor.
4) Doença bilateral (estádio V)
Os objectivos incluem curar o cancro e preservar a função renal:
- Começa frequentemente com quimioterapia neoadjuvante para reduzir os tumores
- Planeia cirurgia de redução dos rins em ambos os lados, quando possível
- A diálise ou o transplante raramente são necessários no momento do diagnóstico, mas podem ser considerados se houver uma perda significativa da função renal
5) Tumor de Wilms recidivante ou refratário
Os cuidados são individualizados e podem incluir diferentes combinações de quimioterapia, cirurgia para lesões residuais, radiação direcionada e participação em ensaios clínicos quando apropriado.
Viver durante e após o tratamento
- Programa de acompanhamento: consultas regulares com exame físico, controlo da tensão arterial, testes de função renal e imagiologia, conforme indicado.
- Monitorização dos efeitos tardios: os potenciais impactos sobre o coração, a audição, o crescimento, a fertilidade e o segundo risco de cancro são avaliados com base nos medicamentos e na radiação recebida.
- Apoio à famíliaO MedicalPoint oferece a todos os seus sobreviventes os seguintes serviços: nutrição, serviços psicossociais, reintegração escolar e orientação sobre vacinação.
Quando deves contactar a equipa de cuidados de saúde com urgência
- Febre ou sinais de infeção durante a quimioterapia (risco de neutropenia)
- Dor descontrolada, novo inchaço abdominal, falta de ar ou sangue na urina
- Vómitos graves, desidratação ou diminuição da produção de urina
A abordagem do MedicalPoint Hospital
- Junta multidisciplinar de tumores analisa todos os casos.
- Cirurgiões pediátricos especializados em técnicas poupadoras de néfrons quando apropriado.
- No local anestesiologia pediátrica, radiologia de intervenção e aconselhamento genético.
- Protocolos baseados em evidências alinhados com COG/SIOP e adaptados às necessidades da criança.
- Apoio centrado na família: terapia lúdica, nutrição, psicologia e serviços sociais.
Glossário de linguagem simples
- Nefrectomia: cirurgia para remover o rim.
- Histologia: Como as células tumorais são vistas ao microscópio e quão agressivas são.
- Metástase: disseminação do cancro para outros órgãos.
- Anaplasia: aspeto microscópico desfavorável que indica um comportamento mais agressivo.
Referências e leituras complementares
- PDQ® do Instituto Nacional do Cancro (NCI): Tumor de Wilms e outros tumores renais da infância - Versões para pacientes e profissionais de saúde.
- Sociedade Americana do Cancro: Tumor de Wilms (nefroblastoma) em crianças.
- Manuais familiares e orientações clínicas do Children’s Oncology Group (COG).
- Protocolos de tumores renais e recursos para pais da Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP).
Este artigo fornece informações gerais e não substitui o aconselhamento médico. Para uma criança com uma massa renal ou suspeita de tumor de Wilms, contacta um centro de oncologia pediátrica. O MedicalPoint Hospital aceita encaminhamentos e oferece segundas opiniões.
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Hematologia e Oncologia Pediátrica
O diagnóstico, o tratamento e o acompanhamento das doenças sanguíneas e dos cancros pediátricos requerem uma abordagem multidisciplinar; tendo em conta este facto, todas as unidades necessárias trabalham em cooperação para um tratamento rápido e ideal dos serviços de supervisão destas doenças no nosso hospital. Todos os testes laboratoriais necessários para o diagnóstico e controlo destas doenças, mas que não podem ser analisados no nosso país, são enviados para laboratórios de referência no mundo.
