ورم ويلمز (ورم أرومي كلوي): الأعراض، والأسباب، والتشخيص، والعلاج
طلب معاودة الاتصال
لمحة عامة
ورم ويلمز، ويسمى أيضًا الورم الأرومي الكلويهو سرطان الكلى الأكثر شيوعاً لدى الأطفال. يظهر عادةً في الأطفال دون سن 5 سنوات، وعادةً ما يصيب كلية واحدة (من جانب واحد) ولكن يمكن أن يصيب كليتيهما (ثنائية) في أقلية من الحالات. مع الرعاية المنسقة اليوم - الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي عند الحاجة - يمكن علاج معظم الأطفال بنجاح.
في مستشفى ميديكال بوينتتعمل فرق طب أورام الأطفال، وطب المسالك البولية لدى الأطفال، والأشعة، وعلم الأورام الإشعاعي، وعلم الأمراض، وعلم الوراثة، وفرق الرعاية الداعمة معاً لتوفير علاج قائم على الأدلة ومتمحور حول الأسرة مسترشدين بالبروتوكولات الدولية (مثل COG/SIOP).
ما هو ورم ويلمز؟
ورم ويلمز هو ورم خبيث (سرطاني) في الكلية الذي ينشأ من خلايا الكلى غير الناضجة. وهو يختلف عن سرطانات الكلى البالغة في كل من البيولوجيا والعلاج. يمكن أن يختلف سلوك المرض من الأنسجة المواتية (أكثر شيوعًا، وأفضل تشخيصًا) إلى الكشمي أنواع (أندر وأكثر عدوانية). على الرغم من أنه يبدأ عادةً في كلية واحدة، إلا أنه نادرًا ما يشمل كلتا الكليتين (مرض ثنائي) عند التشخيص
أين يمكن أن ينتشر؟ المواقع الأكثر شيوعًا هي العُقَد اللمفاوية القريبة والرئتين؛ يمكن أن يحدث الانتشار إلى الكبد في كثير من الأحيان. النقائل إلى العظام أو النخاع العظمي أو الدماغ غير شائعة في العرض الأولي.
لماذا يحدث ورم ويلمز؟
لا يوجد سبب واحد. تُظهر الأبحاث وجود دور ل التغيرات الوراثية الجنينية (التطورية) أثناء تكوين الكلى:
- الجينات المعطلة أو المعدلة مثل WT1, WTX (AMER1)و CTNNB1 (β-catenin) في مجموعة فرعية من الأورام.
- تشمل الجينات الإضافية المتورطة في بعض الأحيان TP53 (غالبًا في الأورام الكشمية) و MYCN.
- يرث بعض الأطفال الاستعداد كجزء من المتلازمات الوراثية؛ والبعض الآخر لديهم طفرات غير وراثية (جسدية) في الخلايا السرطانية فقط.
المتلازمات المرتبطة بارتفاع المخاطر
يستدعي الأطفال الذين يعانون من الحالات التالية استشارة علم الوراثة والمراقبة المنظمة:
- متلازمة WAGR: Wالورم اللمفاوي Aنيريديا (غياب القزحية), Gالتشوهات البولية و Rأنج من الاختلافات العصبية النمائية (عادةً ما تتضمن منطقة WT1).
- متلازمة دينيس-دراش:: أمراض الكلى المبكرة (المتلازمة الكلوية) والاختلافات التناسلية في الذكور الوراثية؛ ارتفاع خطر الإصابة بمتلازمة ويلمز
- طيف بيكويث-ويدمان:: فرط النمو قبل الولادة/بعد الولادة فرط النموتضخم اللسان (تضخم اللسان)، وعيوب جدار البطن، وارتفاع خطر الإصابة بأورام ويلمز وبعض أورام الكبد.
- ارتباطات أخرى نادرة فرايزر, سوتوس, بيرلمان, لي-فراوميني, سيمبسون-جولابي-بيملو تثلث الصبغي 18 (إدواردز).
نصيحة للعائلات: إذا كان طفلك مصابًا بمتلازمة الاستعداد المعروفة أو السمات الخلقية المتعددة، اسأل عن مراقبة الكلى بالموجات فوق الصوتية خلال مرحلة الطفولة المبكرة.
العلامات والأعراض
يبدو العديد من الأطفال بصحة جيدة، وقد يلاحظ أحد الوالدين في البداية وجود كتلة غير مؤلمة في البطن. تشمل الميزات الشائعة ما يلي:
- تورم في البطن أو كتلة صلبة في البطن
- ألم في البطن أو عدم الراحة
- دم في البول (البيلة الدموية)
- ارتفاع ضغط الدم (فرط ضغط الدم) أو انخفاض ضغط الدم في بعض الأحيان أثناء المضاعفات
- الحمى, الإرهاق, فقدان الشهيةأو فقر الدم
- التهابات المسالك البولية (أقل شيوعًا كدليل أولي)
- إذا وصل المرض إلى الرئتين ضيق في التنفس أو السعال
اطلب الرعاية الطبية العاجلة إذا شعرت بكتلة جديدة في البطن، أو إذا تحول لون البول إلى اللون الأحمر/البني، أو إذا حدثت صعوبات في التنفس.
كيف يتم تحديد مرحلة ورم ويلمز؟
يصف التدريج المرض مدى انتشار المرض ويوجه العلاج. تتشابه الأنظمة الحديثة (مجموعة أورام الأطفال [COG] في أمريكا الشمالية؛ SIOP في أوروبا/في أماكن أخرى) بشكل عام:
- المرحلة الأولى: الورم محصور في الكلى وتم استئصاله بالكامل عن طريق الجراحة؛ المحفظة الكلوية سليمة.
- المرحلة الثانية: يمتد الورم إلى ما وراء الكلى (على سبيل المثال، إلى الدهون أو الأوعية الدموية) ولكن لا يزال من الممكن إزالته بالكامل.
- المرحلة الثالثة: بقاء الورم المتبقي في البطن بعد الجراحة أو وجود إصابة في العقدة اللمفاوية؛ لا يمكن إزالته بالكامل دون مخاطر.
- المرحلة الرابعة: الانتشار البعيد (الأكثر شيوعًا الرئتينأو الكبد أو أعضاء أخرى).
- المرحلة الخامسة: الأورام الموجودة في كلتا الكليتين عند التشخيص، ويتم تصنيف كل جانب على حدة.
يمكن أن يحدث الانتكاس (الانتكاس) موضعيًا في البطن أو في مواقع بعيدة (غالبًا الرئة). المرض الانتكاسي إلى الأورام التي لا تتقلص بشكل كافٍ مع العلاج الأولي.
كيف يتم تشخيص ورم ويلمز؟
يستخدم التشخيص مزيجًا من التاريخ المرضي، والفحص، والتصوير، وعلم الأمراضالموازنة دائمًا بين الدقة والسلامة لتجنب تمزق الورم.
الاختبارات الأولية
- الموجات فوق الصوتية للكلى (بدون إشعاع) لتحديد الكتلة الكلوية.
- التصوير المقطعي المحسّن بالتباين أو التصوير بالرنين المغناطيسي للبطن/الحوض للتخطيط الجراحي وتقييم الأوعية والعقد اللمفاوية.
- تصوير الصدر (الأشعة السينية و/أو التصوير المقطعي المحوسب) للبحث عن النقائل الرئوية.
- الفحوصات المخبرية:: تعداد الدم الكامل (لفقر الدم)، ووظائف الكلى والكبد، وملف التخثر، وتحليل البول.
تشخيص الأنسجة
- بموجب بروتوكولات COGفإن العديد من الأورام الكلوية أحادية الجانب المشتبه في أنها أورام ويلمز تخضع لعملية استئصال الكلية الأولي (الاستئصال الجراحي) مع أخذ عينات من العقدة اللمفاوية الجراحيةثم يؤكد علم الأمراض التشخيص والمرحلة المرضية.
- بموجب بروتوكولات SIOPيتلقى الأطفال عادةً العلاج الكيميائي قبل الجراحة لتقليص حجم الكتلة وتقليل خطر التمزق، تليها الجراحة وتعيين المخاطر على أساس علم الأمراض.
- الخزعة الروتينية بالإبرة الروتينية الروتينية في الحالات النموذجية أحادية الجانب لأنها يمكن أن تغيير المرحلة (وبالتالي تكثيف العلاج). يمكن النظر في أخذ خزعة عندما يكون التشخيص غير مؤكد أو في حالة الثنائية لتوجيه استراتيجيات تجنيب الكلى.
في مستشفى ميديكال بوينتنقوم بتخصيص المسار المناسب للطفل، وذلك باستخدام استراتيجيات "الجراحة المسبقة" أو "العلاج الكيميائي قبل الجراحة" وفقًا للتوجيهات الدولية وخصائص التصوير والجدوى الجراحية.
خيارات العلاج (مخصَّصة ومبنية على البروتوكول)
يعتمد العلاج على المرحلة ونسيج الورم والسمات الوراثية والعمر, وما إذا كانت إحدى الكليتين أو كلتا الكليتين مصابة. يتم تقديم الرعاية عن طريق فريق متعدد التخصصات لطب أورام الأطفال متعدد التخصصات.
1) الجراحة
- استئصال الكلية الجذري (استئصال الكلية المصابة والورم) مع أخذ عينة من العقدة اللمفاوية هو المعيار لمعظم الأورام أحادية الجانب.
- استئصال الكلية مع استبقاء الكلية (الجزئي) يمكن استخدامه في حالات محددة (مثل الأورام الثنائية أو الكلية المنفردة أو عندما يكون الحفاظ على وظائف الكلى أمرًا بالغ الأهمية).
- ويتخذ الجراحون احتياطات خاصة لـ لتجنب تمزق الورمالذي يمكن أن يؤدي إلى تفاقم المرض.
2) العلاج الكيميائي
يتلقى معظم الأطفال العلاج الكيميائي متعدد العوامل. تشمل الأدوية الشائعة ما يلي:
- فينكريستين
- داكتينوميسين (أكتينوميسين د)
- دوكسوروبيسين (يُضاف للمرض في المراحل الأعلى أو الأكثر خطورة)
تختلف الأنظمة والمدة حسب المرحلة والأنسجة. يمكن أن تشمل الآثار الجانبية انخفاض تعداد الدم وتساقط الشعر والغثيان والاعتلال العصبي والآثار القلبية أو السمعية - وهي أقل شيوعاً - وتتم مراقبة الأطفال عن كثب ويتم توفير الرعاية الداعمة.
3) العلاج الإشعاعي
مستعمل بشكل انتقائيعلى سبيل المثال
- المرحلة الثالثة من المرض البطني بعد الجراحة
- النقائل الرئوية التي لا تُشفى تمامًا بالعلاج الكيميائي
- بعض الأورام الكشمية أو الأورام غير المواتية ذات الخطورة غير المواتية
يهدف التخطيط الحديث إلى تقليل الجرعة للأنسجة النامية مع الحفاظ على السيطرة على الورم.
4) المرض الثنائي (المرحلة الخامسة)
تشمل الأهداف علاج السرطان والحفاظ على وظائف الكلى.:
- غالبًا ما تبدأ ب بالعلاج الكيميائي المساعد الجديد لتقليص الأورام
- الخطة جراحة استبقاء الكلى على كلا الجانبين عندما يكون ذلك ممكنًا
- نادرًا ما تكون هناك حاجة إلى غسيل الكلى أو الزراعة عند التشخيص، ولكن يمكن التفكير في إجرائها في حالة فقدان وظائف الكلى بشكل كبير
5) ورم ويلمز الانتكاسي أو المقاوم للعلاج
تكون الرعاية فردية وقد تتضمن تركيبات مختلفة من العلاج الكيميائي والجراحة للآفات المتبقية والإشعاع الموجه والمشاركة في التجارب السريرية عند الاقتضاء.
العيش خلال العلاج وبعده
- جدول المتابعة:: الزيارات المنتظمة مع الفحص البدني وفحوصات ضغط الدم واختبارات وظائف الكلى والتصوير بالأشعة حسب ما هو محدد.
- رصد الآثار المتأخرة:: يتم تقييم التأثيرات المحتملة على القلب والسمع والنمو والخصوبة وخطر الإصابة بالسرطان مرة أخرى بناءً على الأدوية والإشعاع المتلقى.
- دعم الأسرة:: التغذية والخدمات النفسية والاجتماعية وإعادة الاندماج في المدرسة وإرشادات التطعيم هي جزء من الرعاية الشاملة للنجاة في ميديكال بوينت.
متى يجب الاتصال بفريق الرعاية على وجه السرعة
- الحمى أو علامات العدوى أثناء العلاج الكيميائي (خطر قلة العدلات)
- ألم غير منضبط، أو تورم جديد في البطن، أو ضيق في التنفس، أو دم في البول
- القيء الشديد، أو الجفاف، أو انخفاض إنتاج البول
نهج مستشفى ميديكال بوينت
- مجلس الأورام متعدد التخصصات يراجع كل حالة.
- جراحو الأطفال المهرة في تقنيات استبقاء الكلى عند الاقتضاء.
- في الموقع طب تخدير الأطفال والأشعة التداخلية والاستشارات الوراثية.
- البروتوكولات القائمة على الأدلة والمتوافقة مع COG/SIOP وتكييفها مع احتياجات الطفل.
- الدعم المرتكز على الأسرة: العلاج باللعب والتغذية وعلم النفس والخدمات الاجتماعية.
مسرد مصطلحات بلغة بسيطة
- استئصال الكلية جراحة لإزالة الكلية.
- علم الأنسجة: كيف تبدو خلايا الورم تحت المجهر ومدى عدوانيتها.
- الانبثاث: انتشار السرطان إلى أعضاء أخرى.
- أنابلاسيا: مظهر مجهري غير مواتٍ يشير إلى سلوك أكثر عدوانية.
المراجع والمزيد من القراءة
- المعهد الوطني للسرطان (NCI) PDQ®: ورم ويلمز وأورام الكلى الأخرى في مرحلة الطفولة - إصدارات المرضى/المهنيين الصحيين.
- الجمعية الأمريكية للسرطان: ورم ويلمز (ورم أرومي كلوي) لدى الأطفال.
- مجموعة أورام الأطفال (COG) كتيبات الأسرة والإرشادات السريرية.
- الجمعية الدولية لطب أورام الأطفال (SIOP) بروتوكولات أورام الكلى وموارد الوالدين.
تقدم هذه المقالة معلومات عامة ولا تحل محل المشورة الطبية. بالنسبة للطفل المصاب بكتلة في الكلى أو ورم ويلمز المشتبه به، يُرجى الاتصال بمركز أورام الأطفال. يقبل مستشفى ميديكال بوينت الإحالات ويقدم آراء ثانية.
شروط أخرى
علاج سرطان البروستاتا في تركيا
التصوير المقطعي المحوسب للأوعية التاجية: التصوير المتقدم غير الجراحي لصحة القلب والشرايين التاجية
متلازمة الصدمة السمية واستخدام السدادات القطنية: ما الذي يجب أن تعرفه النساء عن هذه الحالة النادرة والخطيرة في الوقت نفسه
جراحة الأعصاب وصحة الدماغ: المقاربات الحديثة للحالات العصبية المعقدة
التعايش مع الحساسية: التدبير اليومي والتغذية والاستراتيجيات طويلة الأمد
إدارة ارتفاع ضغط الدم وتغيير نمط الحياة
أطفال الأنابيب (الإخصاب في المختبر) في الخارج
ما هي زراعة نخاع العظم؟
أمراض الدم والأورام لدى الأطفال
يتطلب تشخيص أمراض الدم والسرطانات لدى الأطفال وعلاجها ومتابعتها نهجًا متعدد التخصصات؛ وبالنظر إلى هذه الحقيقة، تعمل جميع الوحدات اللازمة بشكل تعاوني من أجل تقديم خدمات علاجية سريعة ومثالية فيما يتعلق بالإشراف على هذه الأمراض في مستشفانا. يتم تسليم جميع الفحوصات المخبرية المطلوبة لتشخيص هذه الأمراض والإشراف عليها ولكن لا يمكن تحليلها في بلدنا إلى المختبرات المرجعية في العالم.
