O que é a leucemia?
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Visão geral
A leucemia é uma doença caracterizada pela proliferação cancerosa, anormal e descontrolada de leucócitos (glóbulos brancos), que desempenham um papel importante na formação do sistema imunitário. Estas células cancerosas ocupam a medula óssea, que contém as células que produzem os glóbulos sanguíneos, pelo que há menos espaço para as células sanguíneas saudáveis.
As mutações adquiridas nas células hematopoiéticas, que produzem células sanguíneas na medula óssea, desempenham um papel importante no desenvolvimento da doença. Muitas vezes, esta mutação não é desencadeada e a doença surge por acaso. Na maioria dos doentes, esta alteração genética desenvolve-se ao nível das células estaminais e é adquirida. Em casos muito raros de leucemia, observa-se uma predisposição familiar.
Embora raros, factores como a exposição a grandes quantidades de radiação, uma história de quimioterapia anterior ou doenças cromossómicas como a síndrome de Down podem aumentar o risco de leucemia.
Quais são os sinais e sintomas da leucemia?
Os sinais e sintomas da leucemia devem-se frequentemente à diminuição da capacidade da medula óssea para produzir células sanguíneas saudáveis em quantidade suficiente.
A diminuição dos eritrócitos, os glóbulos vermelhos responsáveis pela distribuição do oxigénio pelo corpo, provoca anemia, resultando em sintomas como cansaço fácil, fraqueza, fadiga, tonturas e palpitações. Sobretudo nos idosos, às outras queixas podem juntar-se sintomas de doenças cardiovasculares, como a angina. Em termos gerais, quanto mais grave for a anemia, maior será o impacto na saúde dos doentes.
A diminuição dos glóbulos brancos saudáveis, que são responsáveis pela defesa do organismo contra as infecções, provoca um aumento acentuado da suscetibilidade às infecções. Os doentes afectados apresentam frequentemente febre. Por vezes, também podem ser observadas queixas relacionadas com os sistemas de órgãos afectados pela infeção. Exemplos destas queixas são a tosse, a expetoração, a dor de garganta, a diarreia e a dor ao urinar. Embora seja difícil de distinguir, em alguns casos a febre pode dever-se à própria doença e não a uma infeção.
Outra célula sanguínea importante produzida pela medula óssea são as plaquetas, que estão envolvidas na coagulação do sangue. Se houver uma diminuição da produção destas células, podem aparecer na pele pequenas hemorragias chamadas petéquias ou nódoas negras maiores. Para além da pele, também se podem observar hemorragias nas membranas mucosas, como a boca, as gengivas, o nariz, a urina e a zona rectal.
Outros sintomas podem incluir perda de peso, uma vez que a doença provoca perda de apetite e as células em rápida proliferação consomem grandes quantidades de energia. Alguns casos podem apresentar dor óssea generalizada devido à superlotação da medula óssea pelas células leucémicas. As células leucémicas também podem ocupar outros órgãos para além da medula óssea. Estes órgãos são frequentemente o fígado, o baço e os gânglios linfáticos, mas é possível que a doença afecte todos os órgãos, caso em que os doentes podem desenvolver inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço, nas axilas e nas virilhas. Nos casos em que se verifica um aumento do fígado e/ou do baço, observam-se queixas como saciedade precoce, inchaço abdominal e dor abdominal. Alguns tipos de leucemia podem apresentar envolvimento das gengivas, causando inchaço excessivo das mesmas.
Quais são os tipos de leucemia?
Cada tipo de leucemia tem caraterísticas diferentes. Algumas leucemias podem necessitar de tratamento imediato, enquanto outras podem ser monitorizadas durante anos sem tratamento.
Os glóbulos brancos pertencem à linhagem linfoide ou à linhagem mieloide. Na tipagem da leucemia, avalia-se primeiro a linhagem de glóbulos brancos de onde provém a leucemia. A leucemia também é classificada como aguda ou crónica, dependendo da evolução clínica da doença.
As leucemias agudas têm um curso mais rápido; os sintomas são normalmente de início recente e bastante proeminentes. Se o tratamento da leucemia aguda não for iniciado rapidamente, os doentes morrem em poucos dias ou semanas, frequentemente devido a complicações relacionadas com a falência da medula óssea.
A leucemia aguda mais comum na idade adulta é a leucemia mieloide aguda, enquanto na infância é a leucemia linfoblástica aguda, que é frequentemente de origem linfoide. Embora ambas sejam tratadas principalmente com quimioterapia, diferem nas modalidades de tratamento.
Na leucemia crónica, os sintomas podem ser mais ligeiros. Cerca de metade dos doentes não tem queixas óbvias e pode ser diagnosticada com leucemia na sequência de exames efectuados por outros motivos. Algumas leucemias crónicas podem ser controladas sem tratamento, enquanto alguns doentes necessitam de tratamento de acordo com o estádio e o subtipo de leucemia crónica. As leucemias crónicas têm uma esperança de vida mais longa do que as leucemias agudas.
Um exemplo de leucemia crónica de origem linfoide é a leucemia linfocítica crónica, o tipo de leucemia mais prevalente nas sociedades ocidentais. A probabilidade de desenvolver esta doença aumenta com a idade. Mas, embora seja normalmente uma doença da idade avançada, também pode ser observada em jovens. Embora este tipo de leucemia seja acompanhado sem tratamento em alguns casos, a doença progride para um estado avançado à medida que a carga tumoral leucémica aumenta, exigindo tratamento. Um exemplo de leucemia crónica de origem mieloide é a leucemia mieloide crónica, que ocorre em pessoas mais jovens, em média por volta dos 50 anos. Atualmente, este tipo de leucemia é tratado com sucesso com um inibidor da tirosina quinase, como o imatinib, um agente direcionado.
Como é que a leucemia é tratada?
Os métodos e as opções de tratamento da leucemia variam consoante o subtipo de leucemia. O tratamento é planeado de acordo com o tipo de célula de onde provém a leucemia e se a leucemia é aguda ou crónica. Os planos de tratamento podem variar muito. Enquanto algumas leucemias crónicas podem ser controladas sem tratamento, em algumas leucemias, geralmente agudas, é necessário iniciar rapidamente tratamentos agressivos, como a quimioterapia. Os medicamentos utilizados no tratamento podem ser administrados por via oral, subcutânea ou intravenosa, dependendo das suas caraterísticas químicas. As opções de tratamento são avaliadas com base em critérios como a idade do doente, o estado de desempenho, as comorbilidades (coração, rins, etc.) e as caraterísticas genéticas das células leucémicas.
As opções de tratamento para a leucemia podem ser resumidas da seguinte forma:
- Quimioterapia: As células cancerosas multiplicam-se rápida e incontrolavelmente. Os medicamentos quimioterápicos impedem que estas células se multipliquem através de vários mecanismos, normalmente interrompendo a produção de ADN das células. No tratamento da leucemia, são frequentemente utilizados vários medicamentos de quimioterapia com mecanismos diferentes. Isto não só aumenta a sua eficácia, como também ajuda a evitar que as células cancerígenas desenvolvam resistência aos medicamentos de quimioterapia.
- Terapias direcionadas: As proteínas causadas por determinadas mutações nas células cancerosas ou as proteínas que estas transportam naturalmente na sua superfície podem ser alvo de medicamentos. Uma vez que os medicamentos alvo são mais específicos para as células doentes, têm normalmente um menor potencial de efeitos secundários. Podem ser utilizados isoladamente ou em combinação com outros medicamentos.
- Imunoterapias: Este tipo de tratamento visa matar as células leucémicas, direcionando o sistema imunitário do doente para elas.
- Transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas (medula óssea): Os doentes com leucemia aguda podem necessitar de um transplante de células estaminais hematopoiéticas (produtoras de células sanguíneas) de um dador saudável com grupos de tecidos (HLA) totalmente compatíveis, de modo a minimizar o risco de recaída após a leucemia ter sido controlada. Uma vez que a probabilidade de uma compatibilidade total é maior nos irmãos, são testados primeiro os irmãos adequados em termos de idade e saúde. Se não houver um irmão compatível disponível, é feito um pedido ao Centro de Coordenação de Células Estaminais da Turquia, onde são registados os grupos de tecidos de dadores voluntários e, se não for possível encontrar um dador compatível, são procurados bancos de células estaminais estrangeiros para encontrar um dador adequado. Nos doentes para os quais, apesar de todos os esforços, não é possível encontrar um dador compatível, o transplante alogénico de células estaminais a partir de um meio dador HLA pode ser uma opção. O transplante alogénico de células estaminais não é necessário em doentes com leucemias agudas que são considerados de "bom risco" de acordo com as caraterísticas genéticas das células leucémicas.
- Transplante autólogo de células estaminais hematopoiéticas: Os doentes com leucemia mieloide aguda, especialmente os do grupo de bom risco, podem ser submetidos a um transplante autólogo de células estaminais para reduzir o risco de recaída. Este tipo de transplante consiste na recolha de células estaminais do próprio doente (autólogas), depois de a doença ter sido controlada e de a medula óssea ter sido eliminada (remissão completa).
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